Гломерулярная протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочков (пефротический синдром). Ниже мы обсуждаем это патологическое состояние более подробно. Обычно преобладающим белком в моче является альбумин. Ортостатическая (постуральная) протеинурия Как правило, протеинурия более значительна, когда больной находится в положении стоя, чем когда он лежит. Термин ортостатическая или постуральная применяют для обозначения протеинурии (часто тяжелой), которая исчезает в ночные…
В случае установления наличия парапротеииа следует приступить к исследованиям, направленным на обнаружение одного из заболеваний, рассмотренных нами выше. У госпитализированных больных в 10—30 % таких случаев (и, по-видимому, значительно чаще среди клинически здоровых лиц) причину появления парапротеина установить не удается. Термины доброкачественная или эссенциальная парапротеинемия, а также моноклональная гаммапатия неустановленного значения используют для обозначения подобных…
Этим термином обозначают редко встречающуюся группу заболеваний, характеризующихся наличием в плазме крови или в моче аномального белка, идентифицируемого с фрагментом Т-цепи (а, у или (д.). Для клинической картины характерны признаки генерализованной лимфомы (заболевание, связанное с аномалией у-цепи), лимфоматозных поражений кишечпика с нарушением всасывания (заболевание, связанное с аномалией се-цепи) или хронического лимфатического лейкоза (заболевание, связанное с…
В редких случаях миелома поражает мягкие ткани, не изменяя костный мозг (экстрамедуллярная плазмоцитома). Хотя и в этих случаях часто находят харак-терные для миеломы аномалии со стороны белков, течение и прогноз при этих двух патологических состояниях различны. Плазмоцитома мягких тканей растет медленно, проявляя тенденцию оставаться локализованной. Часто оказывается эффективным местное иссечение единичной опухоли. Следует идентифицировать тип…
Белки плазмы крови, содержание которых нарастает, обычно относятся к числу IgG, реже IgA (приблизительно 2,5:1) и совсем редко ББД (в случаях почечной недостаточности). Иногда обнаруживают IgD, IgM и IgE (два последних очень редко). Приблизительно в 20% случаев (обычно при наличии ББД) в плазме крови не удается определить парапротеин. В редких случаях не находят ни паранротеина,…
Миеломатоз представляет собой патологическое состояние, которое чаще встречается после 50 лет; до 30 лет оно наблюдается редко. Миеломатоз распространен в равной степени среди мужчин и женщин. Чаще всего встречается злокачественная пролиферация плазматических клеток в тканях костного мозга. В этих случаях клинические симптомы и результаты лабораторных исследований определяются злокачественной пролиферацией плазматических клеток, нарушением синтеза иммуноглобулинов и/или…
Восприимчивость к инфекционным заболеваниям может быть повышенной в связи с аномалиями набора иммуноглобулинов. Эффекты белка Бене-Джонса При высокой концентрации белка Бенс-Джонса особенно велика вероятность развития почечной недостаточности вследствие накопления ББД в клетках канальцев, а также амилоидоза. Кроме того, при злокачественных новообразованиях, обусловленных дисфункциями В-клеток, часто обнаруживают следующее: нормохромную, нормоцитарную анемию, что является обычным клиническим проявлением…
Описываемые явления наблюдают только при очень высоких уровнях парапротеина (что весьма убедительно свидетельствует о наличии злокачественного новообразования); эти уровни могут быть связаны с очень высокой СОЭ и вызывать следующие нарушения: проявляющиеся in vivo последствия повышения вязкости плазмы крови с медлен ным кровотоком в сосудах небольшого диаметра; к их числу относятся тромбоз венсетчатой оболочки с нарушением…
Хотя наличие парапротеинемии — важное указание на возможность злокачественного новообразования, это не всегда так. Парапротеины могут быть обнаружены при следующих патологических состояниях, в основе генеза которых лежат злокачественные новообразования: миеломатоз (на долю которого приходится большинство случаев злокачественных парапротеинемии); макроглобулинемия; В-клеточные лимфомы (в том числе хронические лимфолейкозы); заболевания, связанные с аномалиями тяжелых цепей. Следствия злокачественной пролиферации…
Моноклональная пролиферация может угнетать синтез иммуноглобулинов в других клонах. В таких случаях у-полосы на электрофореграмме, за исключением узкой полосы парапротеина, либо уменьшены, либо отсутствуют, и можно видеть понижение концентрации других иммуноглобулинов. Белок Бенс-ДжонсаБелок Бенс-Джонса содержится в моче многих больных со злокачественными новообразованиями, связанными с дисфункциями В-клеток. В отсутствие злокачественных новообразований ББД обнаруживают редко. Он состоит…
