Клиническая химия в диагностике и лечении
В экономически развитых странах алиментарная недостаточность никотинамида, как и других витаминов группы В, встречается редко. Болезнь Хартнапа обусловлена редким врожденным нарушением почечного, кишечного и других клеточных механизмов транспорта моноамино-монокарбоновых кислот, в частности триптофана. При этой болезни может появляться сыпь, подобная характерной для пеллагры. Лечение никотинамидом (от 20 до 200 мг в день) позволяет устранить этот…
Источник пиридоксина и причина недостаточности. Пиридоксин (пиридоксол), его альдегид (пиридоксаль) и амин (пиридо-ксамин) содержатся во многих пищевых продуктах, и алиментарная недостаточность витамина В6 встречается очень редко. Сообщалось, что противотуберкулезное лекарственное средство изониазид (гидразид изоникотиновой кислоты) и L-ДОФА вызывают явления недостаточности пиридоксина, по-видимому, конкурируя с ним в реакциях обмена веществ. Функция пиридоксина Пиридоксальфосфат, образуемый в печени…
По-видимому, отсутствие этих двух витаминов группы В никогда не приводит к развитию синдромов их недостаточности в клинике. Биотин содержится в куриных яйцах, но введение в экспери-ментальные диеты больших количеств белка сырых куриных яиц приводит к выпадению волос и развитию дерматита, которые считают следствием недостаточности биотина. По-видимому, белок авидин, имеющийся в куриных яйцах, взаимодействует с биотином…
Эти два витамина, относящиеся к группе В, необходимы для нормального созревания эритроцитов: недостаточность любого из них вызывает мегалобластическую анемию. Обычно эти витамины рассматривают одновременно, настолько тесно взаимосвязаны их эффекты. Фолиевая кислота содержится в зеленых овощах и некоторых сортах мяса. При варке она легко разрушается. В редких случаях может развиться алиментарная недостаточность. Фолиевая кислота всасывается на…
Всасывание этого витамина зависит от его связывания с внутренним фактором, секретируемым в желудке. При истинной пернициозной анемии нарушение всасывания витамина B12 обусловлено воздействием антител к внутреннему фактору. Недостаточность витамина B12, как и фолиевой кислоты, вызывает мегалобластическую анемию. В отличие от фолиевой кислоты при недостаточности витамина B12 возможна подострая комбинированная дегенерация спинного мозга. Хотя проявления мегалобластической…
Если при обследовании больного с доказанным дефицитом железа в течение нескольких недель после назначения внутрь препаратов железа не видны признаки улучшения состояния, то он, по-видимому, не принимает назначенные таблетки. Это предположение подтверждается нормальной (но не темной) окраской фекалий (что при необходимости можно установить путем ректального обследования). Если препараты железа действительно им принимались, то иногда причиной…
Моча Приблизительно 10 мл свежей мочи смешивают с 2 мл растворителя (п. 2), экстрагирующего порфирины, и оставляют для разделения фаз. Красная флуоресценция верхнего слоя в ультрафиолетовом свете указывает на наличие порфиринов. Фекалии. Кусочек кала размером с горошину смешивают с 2 мл растворителя. Красная флуоресценция в ультрафиолетовом свете указывает на наличие либо порфиринов, либо хлорофилла (имеющего…
Первоначальное тестирование. Определите содержание железа в плазме крови, насыщение (в %) железом трансферрина и содержание ферритина в плазме крови. При идиопатическом гемохроматозе концентрация железа в плазме почти всегда высока; часто она превышает 36 мкмоль/л (200 мкг/дл). Это явление сочетается с уменьшением содержания трансферрина (судя по уменьшению ОРСЖ); при этом насыщение (в %) железом трансферрина обычно…
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме. Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа. Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции…
Альтернативный подход заключается в использовании комплексообразующего действия таких веществ, как дефероксамин, которые связывают железо и затем выводятся с мочой. После введения дефероксамина больные с повышенными запасами железа экскретируют с мочой железа больше, чем здоровые. Уровни ферритина в плазме высокие в большинстве случаев перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы, но при идиопатическом гемохроматозе они, как правило, в норме….
